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Patologia
Características da hemofilia.
HEMOFILIA
A hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária que afeta, principalmente, indivíduos do sexo masculino.
Pessoas com hemofilia têm deficiência na coagulação do sangue.
CARACTERÍSTICAS
As complicações da hemofilia são caracterizadas pelos tipos de sangramentos: espontâneos, prolongados em ferimentos pequenos e excessivos após procedimentos cirúrgicos.
HEMOFILIA A
A hemofilia tipo A é uma doença hemorrágica hereditária ligada ao cromossomo X, caracterizada pela deficiência ou anormalidade da atividade coagulante do fator VIII.
HEMOFILIA B
A hemofilia tipo B é uma doença hemorrágica hereditária ligada ao cromossomo X, caracterizada pela deficiência ou anormalidade da atividade coagulante do fator IX.
HEMOFILIA A ADQUIRIDA (AHA)
A hemofilia A adquirida (AHA) é uma doença autoimune rara, causada pela produção de autoanticorpos contra o fator VIII da coagulação.
INIBIDORES
Entenda como o desenvolvimento de inibidores (anticorpos) se manifesta em pacientes com hemofilia A e hemofilia B.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de hemofilia deve ser pensado sempre que há histórico de sangramento fácil, após pequenos traumas, ou espontâneo.
TRATAMENTO1
As modalidades de tratamento de hemofilia são definidas pela periodicidade com que é realizada a reposição dos fatores de coagulação.1
Entenda mais sobre cada uma das modalidades!
PROFILAXIA
A profilaxia em hemofilia refere-se à infusão endovenosa de concentrado de fator de coagulação antes da ocorrência de sangramento ou com a intenção de preveni-lo.
SOB DEMANDA
Entenda como funciona o concentrado de fator de coagulação administrado após a ocorrência de um episódio hemorrágico.
HEMOFILIA A ADQUIRIDA
Conheça o tratamento e profilaxia de hemorragias em pacientes portadores de hemofilia A adquirida com inibidores.
IMUNOTOLERÂNCIA
Uma das complicações que preocupam pacientes com hemofilia refere-se ao desenvolvimento de inibidores, anticorpos da classe IgG direcionados contra os fatores VIII e IX infundidos (aloanticorpos).
Referências bibliográficas
-
Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada e Temática. Manual de hemofilia / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada e Temática. - ed., reimpr. - Brasília: Ministério da Saúde, 2015.
